MALADIE DE DUPUYTREN

MALADIE DE DUPUYTREN

Définition

La maladie de Dupuytren est une maladie chronique qui se caractérise par une affection du tissu conjonctif affectant principalement les fascias palmaires et digitaux entraînant souvent des contractures invalidantes des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales de la main.

Cette pathologie conduit à un déficit d'extension des doigts et la formation de nodules. Son évolution peut varier considérablement d'un individu à l'autre.

Symptômes

La maladie de Dupuytren se manifeste par l’apparition progressive des symptômes suivants :

  • Des piqûres ou un épaississement de la peau sur la paume.

  • Plus tard, il peut se développer en nodules ou cordons qui agissent comme le moteur de la maladie.

  • Celles-ci peuvent ensuite évoluer vers des contractures se manifestant par des déformations en flexion des doigts.

  • La contracture peut s'étendre sur les articulations des doigts, affectant le plus souvent l'annulaire et les petits doigts.

Diagnostic

Le diagnostic de cette pathologie est posé sur la base de la présentation clinique et des antécédents médicaux ainsi que l'exclusion d'autres diagnostics différentiels. La suspicion est souvent étayée par le fait que le patient peut se souvenir d'autres cas dans la famille.

Étiologie

Les facteurs génétiques représentent 80% des facteurs impliqués dans l'apparition de cette maladie.

Le diabète sucré (types 1 et 2), les maladies hépatiques, l'épilepsie et l’exposition aux vibrations, par l'utilisation professionnelle chronique d'outils vibrants, pendant de nombreuses (plus que 15) années y sont également associés.

D'autres facteurs pouvant être influencés par les changements de mode de vie semblent également jouer un rôle dans l'expression de la maladie. De plus, l'augmentation de la consommation d'alcool est associée à cette pathologie.

Épidémiologie

La prévalence mondiale de la maladie de Dupuytren est de 8 %. Cependant, les chiffres varient considérablement entre les groupes d'âge et les zones géographiques.

Les hommes sont 3 à 4 fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes, et l'incidence pour 10 000 habitants augmente avec l'âge, passant d'environ 5 dans la tranche d'âge inférieure à 50 ans à 15 (50-59 ans), 30 (60 –69 ans), et enfin 40 (70–79 ans).

Traitement

La prise en charge de la  maladie de Dupuytren reste difficile et doit être individualisée. Diverses modalités médicales et chirurgicales ont été décrites en fonction de la gravité des symptômes.

Habituellement, les cas asymptomatiques sont mieux pris en charge avec une prise en charge conservatrice, tandis que les cas symptomatiques invalidants sont des indications pour la chirurgie.

L'approche non chirurgicale comprend :

  • L'attelle.

  • Les stéroïdes, les inhibiteurs calciques, la vitamine E, l'allopurinol, sont efficaces pour réduire les symptômes.

  • Les ultrasons, la thérapie au laser

  • La radiothérapie peut être administrée avant l'apparition des contractures chez les patients à haut risque familial. Elle est très efficace pour bloquer les premiers stades de la maladie, et au moins retarder la progression des stades plus avancés.

  • La thérapie par ondes de choc est capable de réduire la contracture de Dupuytren et d'améliorer la fonction. C’est un outil non invasif qui pourrait être applicable à la fois dans la prévention de la progression ainsi que pour le traitement de cette pathologie.  

       

Sur le plan chirurgical :

  • La fasciectomie limitée est le traitement le plus courant et est considérée comme la norme de référence. Cependant, la fasciotomie percutanée à l'aiguille est la méthode la moins invasive, avec une récupération plus rapide et un taux de complications plus faible qu'avec la fasciectomie limitée.

Références bibliographiques

  1. Ruettermann M, Hermann RM, Khatib-Chahidi K, Werker PMN. Dupuytren's Disease-Etiology and Treatment. Dtsch Arztebl Int. 2021;118(46):781-788. doi:10.3238/arztebl.m2021.0325

  2. Knobloch K, Hellweg M, Sorg H, Nedelka T. Focused electromagnetic high-energetic extracorporeal shockwave (ESWT) reduces pain levels in the nodular state of Dupuytren's disease-a randomized controlled trial (DupuyShock). Lasers Med Sci. 2022;37(1):323-333. doi:10.1007/s10103-021-03254-9

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